Le diabète de la mucoviscidose : situation en 2020

Résumé
L’allongement de l’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose s’accompagne de l’apparition de nouveaux aspects de la maladie et en particulier d’un diabète. Le pronostic de la maladie reste dominé par l’atteinte pulmonaire avec une évolution vers l’insuffisance respiratoire terminale. L’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose est actuellement de 50 ans du fait du dépistage néonatal systématique de la maladie, de l’intensification de la prise en charge pneumologique et de la dénutrition. Du fait de cette augmentation de l’espérance de vie, les patients vont développer progressivement, en plus de leur atteinte pulmonaire, des atteintes pancréatiques exocrine, endocrine et hépatique. À l’âge adulte, environ 35 à 50 % des patients atteints de mucoviscidose seront diabétiques. Le diabète représente un enjeu majeur de prise en charge chez ces patients, car il est un facteur de morbi-mortalité à tous les stades de la maladie, dès l’enfance jusqu’à la transplantation pulmonaire. Par ailleurs, comme pour les autres types de diabète, ces patients seront susceptibles de développer des complications dégénératives. La physiopathologie du diabète de la mucoviscidose est complexe et les données récentes concernant l’implication du gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) dans l’insulinosécrétion permettent de mieux comprendre l’installation progressive des anomalies de la tolérance au glucose et leur dépistage ainsi que les différentes modalités thérapeutiques. L’insuline est le traitement du diabète de la mucoviscidose, il bénéficie aujourd’hui du développement récent des outils diagnostiques et thérapeutiques en diabétologie alors que l’on entrevoit l’impact potentiel des nouveaux traitements de la mucoviscidose capables de cibler CFTR. La prise en charge du diabète de la mucoviscidose nécessite désormais une collaboration étroite entre diabétologue et spécialiste de la mucoviscidose.